ARTICLE IN PRESS P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 5 ) : 2 3 6 – 2 3 9 PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel Caso clı́nico Sarcoma de Kaposi de presentación inusual como manifestación del sı́ndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria Vı́ctor Hugo Pinos Leóna, y Patricio Freire Murgueitiob a Dermatologı́a, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador Servicio de Dermatologı́a, Hospital Carlos Andrade Marı́n, Quito, Ecuador b i n f o r m a c i ó n d e l a r t ı́ c u l o r e s u m e n On-line el 11 de marzo de 2010 Palabras clave: El tratamiento antirretroviral de gran actividad ha tenido un impacto considerable en la Sı́ndrome inflamatorio de tratamiento incluyen toxicidad relacionada con drogas, interacciones medicamentosas y reconstitución inmunitaria Sarcoma de Kaposi reducción de la morbimortalidad relacionada con el VIH. Las complicaciones de este sı́ndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI)1. El SIRI representa una diversa gama de manifestaciones patológicas inflamatorias que Terapia antirretroviral de gran se producen dı́as o meses después del inicio del tratamiento antirretroviral de gran actividad actividad. Se han descrito muchos procesos infecciosos y manifestaciones no infecciosas. En este artı́culo presentamos el caso de un paciente con sida que desarrolló un sarcoma de Kaposi de presentación poco común como manifestación del SIRI. & 2009 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Atypical Kaposi’s sarcoma as a manifestation of immune reconstitution inflammatory syndrome abs tra ct Keywords: Highly active antiretroviral therapy (HAART) has dramatically reduced HIV-related Immune reconstitution morbidity and mortality. The complications of HAART include drug-related toxicities, drug inflammatory syndrome interactions, and immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS). Kaposi0 s sarcoma Highly active antiretroviral therapy IRIS encompasses a diverse range of pathologic inflammatory manifestations that occur in the days to months after HAART is commenced. Many infectious and noninfectious dermatologic manifestations of IRIS have been described. We report the case of an HIVinfected patient who developed Karposi’s sarcoma with atypical presentation as the first manifestation of IRIS. & 2009 Elsevier España, S.L. All rights reserved. Autor para correspondencia. Correo electrónico: vh_neo@msn.com (V.H. Pinos León). 0213-9251/$ - see front matter & 2009 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2009.09.011 ARTICLE IN PRESS P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 5 ) : 2 3 6 – 2 3 9 237 Caso clı́nico Varón de 28 años de edad, homosexual, con diagnóstico de sida desde hacı́a 3 meses. En ese momento tenı́a un recuento de linfocitos T CD4 de 30/ml y una carga viral de 115.300 copias/ml, que lo ubicaba en un estadio C3 del Centers for Disease Control, motivo por el que se inició tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA). El Servicio de Infectologı́a nos consultó porque el paciente presentaba una dermatosis localizada en la cara interna de los muslos, constituida por placas eritematovioláceas, de 2 meses de evolución y que se habı́an iniciado como pequeñas placas eccematosas y que aumentaron de tamaño hasta alcanzar aproximadamente 35 cm por 15 cm. Eran simétricas, bilaterales, dolorosas a la palpación y las delimitaba un eritema de caracterı́sticas purpúricas de bordes bien definidos y con una distribución en terno de baño (fig. 1). Además, presentaba marcado edema de genitales. Se solicitaron exámenes de laboratorio, en los que destacó un recuento de linfocitos T CD4 de 250/ml y una carga viral de 391 copias/ml. Figura 2 – Extravasación de eritrocitos, proliferación capilar y hendiduras revestidas por células atı́picas fusiformes que dan una apariencia irregular. Comentario Dermatopatologı́a El estudio histopatológico evidenció una epidermis sin alteraciones. En los vasos dérmicos superficiales se encontró un escaso infiltrado inflamatorio linfomonocitario y extravasación eritrocitaria en la dermis profunda. Además, se observaron áreas reemplazadas por una marcada proliferación capilar y hendiduras revestidas por células atı́picas fusiformes que daban una apariencia irregular (fig. 2), con lo que se confirmó el diagnóstico de sarcoma de Kaposi (SK). Sobre la base de las manifestaciones clı́nicas e histopatológicas, de laboratorio y del antecedente de haber recibido TARGA, se hizo el diagnóstico de SK de presentación inusual como manifestación del sı́ndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI). Figura 1 – Placas eritematovioláceas simétricas, bilaterales, delimitadas por un eritema de caracterı́sticas purpúricas con una distribución en terno de baño; edema de genitales. El SK es la neoplasia más comúnmente asociada al VIH y su origen está relacionado con la infección por el virus del herpes humano tipo 82. El tratamiento con TARGA ha reducido la incidencia de SK en pacientes infectados por VIH3, y se ha visto que muchos pacientes con SK asociado a VIH experimentaron una resolución parcial o completa únicamente con TARGA4,5. Sin embargo, un pequeño número de pacientes presenta SK como manifestación del SIRI. Estos pacientes presentan inflamación o ampliación de lesiones preexistentes, hacen nuevas lesiones o desarrollan linfedema. También existen informes de pacientes que manifiestan SK por primera vez después de empezar el TARGA6,7. El sı́ndrome de reconstitución inmunitaria es aquella situación en la que el cuadro clı́nico de un proceso inflamatorio o tumoral se manifiesta o empeora como consecuencia de una mejora en la respuesta inmunitaria del paciente inmunodeprimido. Esta respuesta paradójica es tı́pica de pacientes con VIH que se tratan con TARGA8. Cuando el TARGA reconstituye el sistema inmunitario, las células CD4 realzan sus niveles tanto cuantitativamente como cualitativamente y, de repente, un sinnúmero de microorganismos virulentos o procesos tumorales que pudieron haber estado en el organismo sin producir enfermedad clı́nica se manifiestan8. Hasta el momento no existe ningún estándar de oro para definir el SIRI. Sin embargo, es generalmente aceptado que, a fin de diagnosticarlo, deben cumplirse algunos criterios mı́nimos9. Éstos se resumen en la tabla 1. La incidencia del SIRI en pacientes diagnosticados de una enfermedad oportunista de base oscila entre el 15 – 45%, y en el número total de pacientes lo hace entre el 15 – 25%10. Varios estudios de cohorte han informado sobre la incidencia de las manifestaciones dermatológicas del SIRI. En el comunicado por French et al11, 33 de los 132 pacientes (25%) ARTICLE IN PRESS 238 P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 5 ) : 2 3 6 – 2 3 9 Tabla 1 – Criterios diagnósticos del sı́ndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria  Lesiones tipo linfangioma: se presentan en la parte inferior de las piernas o en los muslos y consisten en placas que contienen múltiples pápulas pequeñas. Criterios diagnósticos Tener sida y recibir TARGA Tener una disminución de la carga viral y un aumento del conteo de células CD4 Tener sı́ntomas clı́nicos compatibles con una respuesta inflamatoria  El curso clı́nico de una infección oportunista o de un proceso neoplásico diagnosticados previamente no son coherentes con la evolución esperada  Desarrollo de una nueva infección oportunista o de un proceso neoplásico Los sı́ntomas no deben explicarse por una reacción adversa a los medicamentos TARGA: tratamiento antirretroviral de gran actividad. que respondieron al TARGA realizaron uno o más episodios de SIRI, de los cuales más de la mitad fueron dermatológicos. Las dermatosis asociadas que se han comunicado más frecuentemente a manera de casos son las producidas por agentes infecciosos, sobre todo por los virus del herpes simple tipo 1 y 2, herpes zóster y SK (virus del herpes humano tipo 8)12. Sin embargo, también se han comunicado casos de tuberculosis cutánea13, lepra14, leishmaniasis15, micosis superficiales y sistémicas12, lupus eritematoso sistémico16, foliculitis eosinofı́lica17, sarcoidosis18 y alopecia universal19, entre otras. El espectro clı́nico del SK es muy variable y abarca desde las formas tı́picas hasta aquellas exuberantes. Las formas inusuales, bien conocidas en pacientes inmunodeprimidos, pueden presentarse de diferentes maneras20:  Lesiones tempranas: en ocasiones pueden confundirse con enfermedades inflamatorias como el liquen plano.  SK tromboflebı́tico: en él hay un cordón inflamado y tenso; la       incisión de la lesión muestra un vaso bloqueado por el crecimiento del tumor; además, pueden estar presentes sı́ntomas de obstrucción venosa. SK telangiectásico: las lesiones son pequeñas y agrupadas, y muestran telangiectasias prominentes. SK equimótico: se presentan máculas purpúricas que se asemejan a un hematoma o a una mancha en vino de Oporto, a menudo son periorbitarias y puede pasarse por alto; histológicamente estas lesiones demuestran marcada extravasación de glóbulos rojos. Tumores friables: indicativos de un granuloma piógeno, tienden a sangrar fácilmente con el menor trauma. Placas induradas (sobre todo en muslos y genitales) como en el caso de nuestro paciente: son muy dolorosas. SK queloidal: las lesiones son lineales, firmes y de una consistencia tipo goma; su histologı́a muestra una marcada proliferación de células fusiformes. Tumores exofı́ticos verrucosos. Conclusión El advenimiento del TARGA ha modificado el modo de presentación de diversas entidades, lo que exige considerarlo para tener una aproximación diagnóstica en los pacientes con sida. Estos cuadros podrı́an considerarse como un efecto adverso del TARGA, consecuencia de la restauración inmunitaria parcial, suficiente para incrementar la inmunidad sin ser adecuada para aclarar la infección. El SIRI puede interferir con la adherencia al TARGA, incluso erupciones leves podrı́an provocar que el paciente suspenda la medicina. Por tanto, quien prescribe el tratamiento debe educar a los pacientes sobre los riesgos y las manifestaciones del SIRI, ası́ como sobre la necesidad de buscar atención médica inmediata si se desarrolla alguna alteración cutánea después del inicio del tratamiento. B I B L I O G R A F Í A 1. Hogg RS, Yip B, Chan KJ. Rates of disease progression by baseline CD4 cell count and viral load after initiating tripledrug therapy. JAMA. 2001;286:2568–77. 2. Boshoff C, Weiss R. AIDS-related malignancies. Nat Rev Cancer. 2002;2:373–82. 3. International Collaboration on HIV and Cancer. 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