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  • AMILOIDOSIS CUTANEA Envi

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    Lovely Sweetcharlotte
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    El documento describe diferentes tipos de amiloidosis cutánea, incluyendo la amiloidosis macular y pigmentada que ocurre comúnmente en mujeres entre 30-60 años, presentando parches hiperpigmentados en la espalda y extremidades. También describe la amiloidosis cutánea nodular que presenta nódulos duros en la piel, y que raramente puede progresar a una amiloidosis sistémica. El diagnóstico requiere una biopsia de piel con tinción de rojo Congo para confirmar los depósitos de amiloide.

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    AMILOIDOSIS CUTANEA envi

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    El documento describe diferentes tipos de amiloidosis cutánea, incluyendo la amiloidosis macular y pigmentada que ocurre comúnmente en mujeres entre 30-60 años, presentando parches hiperpigmentados en la espalda y extremidades. También describe la amiloidosis cutánea nodular que presenta nódulos duros en la piel, y que raramente puede progresar a una amiloidosis sistémica. El diagnóstico requiere una biopsia de piel con tinción de rojo Congo para confirmar los depósitos de amiloide.

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    El documento describe diferentes tipos de amiloidosis cutánea, incluyendo la amiloidosis macular y pigmentada que ocurre comúnmente en mujeres entre 30-60 años, presentando parches hiperpigmentados en la espalda y extremidades. También describe la amiloidosis cutánea nodular que presenta nódulos duros en la piel, y que raramente puede progresar a una amiloidosis sistémica. El diagnóstico requiere una biopsia de piel con tinción de rojo Congo para confirmar los depósitos de amiloide.

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    sur 20

    Estudiantes Mirella Barrera Rivera Roxana Betancourt Ruiz

    Frecuente

    en personas con nivel socioeconmico

    bajo. Con dieta hipocalrica e hipoproteica

    Depsito extracelular de material hialino eosinoflico

    Por el plegamiento anormal de protenas (AA, ATTR, A A, A2M y AK)

    La

    amiloidosis cutnea se diferencia de la amiloidosis sistmica en que el depsito se localiza exclusivamente en la piel, sin que haya depsitos en los rganos internos.

    Manchas hiperpigmentadas de color gris o castao Patrn reticulado

    Pequeos moteados perifoliculares de 1 3mm Hipocromicos o acromicos

    Parte

    superior del dorso reas pretibiales Muslos Brazos Glteos

    Lesiones hemisfericas de 1 5 cm Duras Son aisladas o confluyen en placas Cubiertas por escamas finas

    Predominio en tercio medio e inferior de la cara anterior de las piernas

    Combinacin de manchas y ppulas Predominio en extremidades inferiores

    Se caracteriza por endurecimiento de la piel y lesiones hemisfericas seudonodulares o ndulo

    LOCALIZACION

    Cara donde se pierden pliegues faciales Tronco

    amiloidosis macular y pigmentada En mujeres entre 30 y 60 aos. frecuente en algunas regiones geogrficas: Asia, Amrica del Sur y Amrica Central.

    Son parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos. Se distribuyen principalmete en la parte superior de la espalda y de las extremidades La erupcin es pruritica y tiene evolucin crnica

    Hay

    formas atpicas: como las variantes discrmica, ictioctica, vitiliginosa o pseudonevus. Se ha descrito una variante bifsica de la amiloidosis cutnea, en la cual las lesiones maculares se transformaron a lo largo de los aos en placas liquenoides.

    Las aglomeraciones de amiloide son ms fragmentadas en la amiloidosis Macular, la epidermis es papilomatosa y est hiperpigmentada. Alrededor de los depsitos de amiloide hay numerosos linfocitos y fibroblastos, as como cuerpos coloidales o hialinos. Las estructuras anejas y los vasos sanguneos no se invaden. En la microscopia electrnica se observa el aspecto caracterstico fibrilar y lineal del amiloide.

    Esta forma localizada de la amiloidosis cutnea es rara. Puede presentarse en forma de ndulos creos que parecen bullas. El prurito es escaso o no existe. Como resultado de la involucin del amiloide, el centro de las lesiones puede hacerse atrfico. consecuencia de la fragilidad capilar, estas lesiones se ulceran y el trauma ms mnimo produce hemorragia cutnea.

    Pueden

    producirse en el tronco, brazos,piernas, genitales y cara. Algunas lesiones pueden ser indistinguibles clnicamente de las encontradas en la amiloidosis sistmica. 15% a 50% de los pacientes que presentaban originalmente amiloidosis cutnea localizada desarrollaron amiloidosis sistmica.

    los

    depsitos de amiloide se localizan en la dermis papilar y subpapilar, pero tambin en la dermis reticular y en el tejido subcutneo, e infiltran las paredes de los vasos sanguneos dermohipodrmicos y los apndices drmicos.

    Tras

    la sospecha clnica, el diagnstico solo puede confirmarse mediante la realizacin de una biopsia y posterior tincin de la misma con rojo Congo. La biopsia de piel muestra en dermis superior depsitos gruesos eosinfilos e irregulares, hallazgo compatible con amiloidosis nodular.

    Antihistaminicos

    ciclos

    de tratamiento con prednisona y melfaln o prednisona con melfaln y colchicina trasplante autlogo de mdula

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